ترجمه مقاله سندرم های میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک TMA
سندروم های میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک (TMA) فوق العاده متنوع هستند.
- ممکن است ارثی یا اکتسابی باشند
- در کودکان و بالغین اتفاق می افتند
- شروعشان ممکن است ناگهانی یا تدریجی باشد
- علی رغم تنوعشان، در یک ویژگی مشترک هستند و آن ویژگی بالینی و پاتولوژیک می باشد.
- ویژگی های بالینی شامل – آمرهمولیتیک همولیتیک میکروآنژیوپاتیک، ترومبوسیتوپنی و آسیب اندام می باشد.
- ویژگی های پاتولوژیک، آسیب های عروقی، که سرخرگ و مویرگ ترومبوز با اختلالات مشخصه در داخل و دیواره رگ ها ظاهر می شوند.
- ما روی نه اختلالی که به عنوان سندروم‌های TMA اولیه شرح میدهیم، تمرکز می کنیم.
- برای وضوح این بحث، نام هایی که برای این نه سندرم انتخاب شده اند منعکس کننده دلایلشان هستند. هر چند نام های مشترکی چون پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپینیک (TTP) را برای ADAMTS13، کمبود – واسطه TMA و سندرم اورمیک همولیتیک برای TMA به واسطه ی سم شیگا (ST-HUS) استفاده می کنیم، چون اصطلاح، ” غیر معمول HUS ” که در طول تاریخ برای تمایز سندرم های ناهمگن و نامشخص از ST-HUS به کار برده می شده است. استفاده نخواهیم کرد. چون این نام فاقد هر دو ویژگی و پیشنهاد دلیل است.
- همچنین از اصطلاح (اپدیوپاتیک) با هیچ کدام از سندرم های TMA اولیه استفاده نخواهیم کرد.
- وجود این اختلال مانند فقدان ADAMTS13 یا یک جهش کامل. ممکن نیست مگر یک وضعیت مانند بارداری، جراحی، یا یک اختلال التهابی تسریع (حاد TMA ) اتفاق بیفتد.
- درمان چنین بیمارانی روی علت سندرم TMA اولیه متمرکز می شود نه وضعیت تسریع.
شکل 1: ویژگی های پاتولوژیکی سندروم‌های میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک (TMA) اولیه. و گرافیک تعاملی، و دسترسی تمام متن به این مقاله در NEJM.org.
جدول 1 : سندروم‌های میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک (TMA)اولیه .
و این بیماران از بسیاری دیگر از بیمارانی که دچار آمرهمولیتیک میکروآنژیوپاتیک و ترومبوسیوپنی که از یک اختلال درونی ظاهر می شوند، متمایزند.
- درمان چنین بیمارانی روی اختلالات درونی متمرکز می شود.
- دانش پاتوژنره مدیریت و نتایج از سندرم های اولیه TMA در سال های اخیره پیشرفت قابل توجهی کرده است.
- هدف این بررسی، ارائه چشم انداز واحد از این سندرم ها می باشد.
- دسترسی تمام متن این مقاله در (August 14, 2014) NEJM.org
- TTP (اکتسابروارثی)