تحقیق شبكيه و تومورهاي داخل چشمي

شبكيه و تومورهاي داخل چشمي

Robert A . Hardy, MD

I . شبكيه

شبكية انسان يك ساختمان بسيار سازمان يافته است كه از لايه هاي متناوب اجسام سلولي و زوايد سيناپسي تشكيل يافته است. عليرغم اندازة فشردة‌ آن و سادگي ظاهري، در مقايسه با ساختمانهاي عصبي مانند قشر مغز، قدرت پردازش شبكيه از سطح بسيار پيشرفته تري برخوردار است. پردازش بينايي توسط شبكيه شروع و در مغز تكميل مي شود، و درك رنگ، كنتراست، عمق، و شكل در قشر انجام مي گيرند.

آناتومي شبكيه در فصل يك نشان داده شده است. شكل 17-1 انواع اصلي سلولي را نشان مي دهد و لايه هاي اين بافت را مشخص مي سازد. تقسيم شبكيه به لايه هاي متشكل از گروههاي مشابه سلولي به كلينيسين اجازه مي دهد كه يك فعاليت يا يك اختلال فعاليت را به يك لاية واحد يا گروه سلولي خاص نسبت دهد. پردازش اطلاعات توسط شبكيه از لاية گيرنده هاي نوري شروع مي شود و از طريق آكسون سلول هاي گانگليوني به عصب اپتيك و مغز مي رسد.

فيزيولوژي

شبكيه پيچيده ترين بافت چشم براي ديدن بايد به عنوان يك وسيلة اپتيكي، به عنوان يك گيرندة‌ پيچيده، و به عنوان يك مبدل كارآمد عمل كند. سلول هاي مخروط و استوانه در لاية گيرندة‌ نوري، قادرند محرك نوري را به يك تكانة عصبي تبديل كنند كه توسط لاية تارهاي عصبي شبكيه به عصب اپتيك و در آخر به قشر بينايي پس سري هدايت مي شود. ماكولا مسئوليت بهترين تيزبيني و ديد رنگي را به عهده دارد، و بيشتر گيرنده هاي نوري آن مخروطها هستند. در فووه آي مركزي، تقريباً نسبت 1:1 بين گيرنده هاي نوري مخروط، سلول گانگليوني مربوط به آن و تار عصبي مرتبط با آنها وجود دارد و اين دقيق ترين ميزان بينايي را تضمين مي كند. در شبكية محيطي، بسياري از گيرنده هاي نوري به يك سلول گانگليوني جفت مي شوند، و سيستم پيچيده تر تقويتي موردنياز آنها است. نتايج چنين نظامي آن است كه ماكولا اساساً براي ديد مركزي و ديد رنگي استفاده مي شود (ديد فوتوپيك) در حالي كه بقية شبكيه، كه عمدة آن را گيرنده هاي نوري تشكيل مي دهند، اساساً براي ديد محيطي و شب (اسكوتوپيك) استفاده مي شوند.

گيرنده هاي نوري مخروط و استوانه در آخرين لاية فاقد عروق شبكية حسي قرار دارند و محل واكنشهاي شيميايي هستند كه پردازش (فرآيند) بينايي را آغاز مي كنند. هر سلول گيرندة نوري استوانه داراي رودوپسين (rhodopsin)‌ است كه يك رنگدانة بينايي حساس به نور است و از تركيب مولكول هاي پروتئين اوپسين با cis retinal- 11 ساخته مي شود. هنگامي كه يك فوتون نور توسط رودوپسين جذب مي شود،‌ cis retinal- 11 فوراً به ايزومر كاملاً trans خود تبديل مي شود. رودوپسين يك گليكوليپيد متصل به غشا است كه بخشي از آن درون ديسك هاي غشايي مزدوجِ بخش خارجيِ گيرندة نوري فرورفته است. اوج جذب نور توسط رودوپسين در تقريباً nm 500 رخ مي دهد، كه ناحية آبي- سبز از طيف نور را تشكيل مي دهد. بررسيهاي حساسيت طيفيِ رنگدانه هاي نوري مخروط نشان داده اند كه حداكثر جذب طول موجهاي نور در 430، 540، و 575 نانومتر بترتيب براي مخروطهاي حساس به آبي، سبز و قرمز رخ مي دهد. رنگدانه هاي نوري مخروط از cis retinal- 11 متصل به انواعي از پروتئين هاي اوپسين تشكيل شده است.

ديد اسكوتوپيك (scotopic)‌ تماماً توسط گيرنده هاي نوري استوانه صورت مي گيرد. با اين شكل از سازگاري به تاريكي، انواع سايه هاي خاكستري ديده مي شوند، اما رنگها را نمي توان تفكيك كرد. هنگامي كه شبكيه كاملاً با نور سازگاري مي يابد، حساسيت طيفي شبكيه از سمت اوج جذبي كه رودوپسين غالب بود (nm 500) به تقريباً nm 560 نقل مكان مي كند، و حساسيت به رنگ ظاهر مي شود. يك شيء وقتي داراي رنگ مي شود كه حاوي رنگدانه هاي نوري باشد كه طول موجهاي خاصي از نور را جذب كنند و طول موجهاي معيني از نور مرئي (nm700-400) را بطور انتخابي بازتاب يا منتقل سازند. ديد در نور روز اساساً توسط گيرنده هاي نوري مخروط انجام مي شود، ديد در نور شفق (تاريك و روشن) با همكاري مخروطها و استوانه، و ديد در شب توسط گيرنده هاي نوري استوانه انجام مي گيرند.

معاينه

معاينة شبكيه در فصل 2 شرح داده شده و در شكلهاي 13-2 تا 19-2 نشان داده شد. شبكيه را مي توان با افتالموسكوپي مستقيم يا غيرمستقيم يا توسط اسليت لامپ (بيوميكروسكوپ) و لنزهاي تماسي يا دو سو محدب دستي معاينه كرد. معاينه گر مجرّب با استفاده از اين وسايل مي تواند لايه هاي شبكيه را تفكيك كند تا نوع، سطح، و وسعت بيماري شبكيه را معين نمايد. عكس برداري از فوندوس و آنژيوگرافي فلوئورسئين مكمل‌هاي مفيدي براي معاينة‌ باليني اند؛ عكسهايي كه توسط عكس برداري به دست مي آيند براي مقايسه در آينده مفيدند، و آنژيوگرافي جزئيات مورد نياز براي درمان ليزري بيماريهاي شبكيه را فراهم مي سازد.

كاربرد باليني آزمونهاي الكتروفيزيولوژيك و پسيكوفيزيكي در فصل 2 شرح داده شده اند. چنين آزمونهايي ممكن است در رسيدن به تشخيص بيماريهاي خاص مفيد باشند.

بيماريهاي ماكولا

دژنراسيون وابسته به سن ماكولا

دژنراسيون وابسته به سن ماكولا سردستة‌ علل كوري دايمي در سالمندان است. علت دقيق نامعلوم است، اما ميزان بروز با هر دهه در بالاي 50 سال زياد مي شود. ساير عوامل مرتبط علاوه بر سن عبارتند از نژاد (معمولاً سفيدپوستان)، جنس (كمي در جنس مؤنث بيشتر است)، سابقة خانوادگي، و سابقة كشيدن سيگار. بيماري شامل طيف گسترده اي از يافته هاي باليني و پاتولوژيك است كه مي توان آنها را به دو گروه تقسيم كرد: غيراگزوداتيو («خشك») و اگزوداتيو («مرطوب»). گرچه هر دو نوع پيشرونده و معمولاً دو طرفه اند، ولي تظاهرات، پيش آگهي، و درمان آنها متفاوت است. شكل اگزوداتيو كه شديدتر است موجب تقريباً %90 تمام موارد كوري قانوني به علت دژنراسيون وابسته به سن ماكولا مي شود.

• دژنراسيون غيراگزوداتيو ماكولا

دژنراسيون غير اگزوداتيو و وابسته به سن مشخص مي شود با درجات متغيري از آتروفي و دژنراسيون در شبكية خارجي، اپي تليوم رنگدانه دار شبكيه، غشاي بروخ و كوريوكاپيلاريس. از تغييرات اپي تليوم رنگدانه دار و غشاي بروخ كه در افتالموسكوپي ديده مي شوند «دروزن» (drusen) شاخص ترين است. «دروزن» رسوبات سفيد- زرد، مدور، و مجزا است كه در تمام ماكولا و قطب خلفي پراكنده است. با گذشت زمان، آنها بزرگ شده، به هم مي پيوندند، كلسيفيه مي شوند، و تعدادشان زياد مي شود. از نظر بافت شناسي، قسمت عمدة «دروزن» از تجمع كانوني مواد ائوزينوفيل در بين اپي تليوم رنگدانه دار و غشاي بروخ تشكيل شده است؛ بنابراين آنها بيانگر جداشدگي كانوني اپي تليوم رنگدانه دار هستند. علاوه بر «دروزن»، توده هاي رنگدانه اي به بطور نامنظم درون نواحي آتروفية فاقد رنگ پراكنده اند ممكن است بتدريج در تمام ماكولا ظاهر شوند. سطح اختلال بينايي متغير است و ممكن است جزيي باشد. آنژيوگرافي فلوئورسئين الگوهاي نامنظمي از هيپرپلازي و آتروفي اپي تليوم رنگدانه اي ماكولا را نشان مي دهد. آزمونهاي الكتروفيزيولوژيك در اكثر بيماران طبيعي است.

هيچ درمان يا روش پيشگيري پذيرفتة همگاني براي اين مرحله از دژنراسيون ماكولا وجود ندارد. شواهد اخير حاكي از آن است كه مكمل هاي «روي» خوراكي ممكن است پيشرفت بيماري را در بيماراني كه قبلاً دژنراسيون ماكولا برايشان تشخيص داده شده تقليل دهد. اكثر بيمارني كه «دروزن» ماكولا دارند هيچگاه دچار كاهش قابل توجه ديد مركزي نمي شوند؛ تغييرات آتروفيك ممكن است ثابت بمانند يا به آهستگي پيشرفت كنند. اما مرحلة اگزوداتيو ممكن است ناگهان در هر زمان روي دهد، و علاوه بر معاينات منظم چشم پزشكي به بيماران بايد يك شبكه آمسلر (Amsler grid) داد تا به كنترل و گزارش هر تغيير علامت دار كمك كند.

• دژنراسيون اگزوداتيو ماكولا

گرچه بيماران مبتلا به دژنراسيون وابسته به سن ماكولا معمولاً فقط تظاهرات تغييرات غيراگزوداتيو را دارند، ولي در اكثر بيماراني كه دچار كاهش بينايي شديد به علت اين بيماري مي شوند، ايجاد عروق جديد در زير شبكيه و ماكولوپاتي اگزوداتيو حاصله موجب آن شده است. مايع سروز از مشيمية زيرين مي تواند از طريق شكافهاي كوچك در غشاي بروخ نشت كند و موجب جداشدگي كانوني اپي تليوم رنگدانه اي گردد. نشت كردن بيشتر مايع منجر به جداشدگي بيشتر در شبكية حسيِ روي آن مي شود و اگر فووه آ درگير شود معمولاً ديد كاهش مي يابد. جداشدگي هاي اپي تليوم رنگدانه اي شبكيه ممكن است خودبخود مسطح گردد، كه نتايج بينايي متغيري دارد، و يك ناحية جغرافيايي از رنگدانه زدايي در ناحية گرفتار برجا مي گذارد.

رويش عروق جديد كه از مشيميه به داخل فضاي زير شبكيه كشيده مي شوند ممكن است روي دهد و مهمترين تغيير هيستوپاتولوژيك است كه بيمارانِ داراي «دروزن» را مستعد جداشدگي ماكولا و فقدان برگشت ناپذير ديد مركزي مي سازد. اين عروق جديد به شكل چرخ گاري يا مرجان دريايي از محل ورود خود به سوي فضاي زيرشبكيه اي مختصر هستند و ممكن است به آساني از نظر دور بمانند؛ در اين مرحلة مخفي از تشكيل عروق جديد، بيمار بدون علامت است، و ممكن است عروق جديد با روش هاي افتالموسكوپي يا آنژيوگرافي مشاهده نشوند.

هرگاه بيمار داراي شواهد دژنراسيون وابسته به سن ماكولا اخيراً يا ناگهان دچار كاهش ديد مركزي همراه با تاري ديد، اعوجاج تصوير يا يك اسكوتوم جديد شده است، چشم پزشك بايد به وجود عروق جديد در زير شبكيه بسيار مشكوك شود. اگر در معاينة فوندوس، خون و اگزوداي زير شبكيه اي يا ضايعة مشيميه اي سبز مايل به خاكستري در ماكولا مشاهده شد، احتمال وجود عروق جديد بسيار بالا مي رود، و آنژيوگرام فلوئورسئين را بايد بسرعت انجام داد تا وجود يك ضايعة قابل درمان معين گردد.

گرچه برخي از غشاهاي نوعروقي زير شبكيه اي ممكن است خودبخود پسرفت كنند، ولي سير طبيعي تشكيل عروق جديد زيرشبكيه اي در دژنراسيون وابسته به سن ماكولا در جهت از دست رفتن برگشت ناپذير ديد مركزي در مدت زمان متغير است. شبكية حسي ممكن است در اثر ادم طول كشيده، جداشدگي يا خونريزي در زير آن آسيب ببيند. بعلاوه، يك جداشدگي يا خونريزي در زير آن آسيب ببيند. بعلاوه، يك جداشدگي هموراژيك شبكيه ممكن است دچار متاپلازي فيبرو شود كه ايجاد يك تودة برآمدة زير شبكيه اي به نام اسكار ديسكي شكل مي كند. اين تپّة ليفي- عروقي با اندازة متغير، بيانگر مرحلة نهايي سيكاتريسيالِ دژنراسيون اگزوداتيو وابسته به سن ماكولا است. معمولاً در مركز قرار دارد و منجر به فقدان دايمي ديد مركزي مي شود.

درمان

اگر عروق جديد زير شبكيه اي تشكيل نشده اند، هيچ درمان طبي يا جراحي براي جداشدگيِ سروز اپي تليوم رنگدانه اي شبكيه فايدة اثبات شده اي ندارد. اما، اگر يك غشاي نوعروقي زيرشبكيه اي با حدود مشخص در خارج از فووه آ وجود دارد، فوتوكوآگولاسيون ليزري ضرورت مي يابد. آنژيوگرافي، محل دقيق و حدود غشاي نوعروقي (neovascular) را مشخص مي سازد، سپس با ايجاد سوختگي هاي ليزري متلاقي سنگين، بطور كامل آنها را ريشه كن مي سازند. فوتوكوآگولاسيون، شبكية رويي را نيز منهدم مي كند اما اگر بتوان غشاي زير شبكيه اي را در فاصلة كوتاهي از فووه آ متوقف نمود با ارزش است.

بر اساس يك مطالعة جديد، فوتوكوآگولاسيون عروق جديد زير شبكيه اي كه در مجاورت فووه آ (200 از مركز فاقد عروق فووه آ) باشند توسط ليزر كريپتون، براي بيماران غيرهيپرتانسيو توصيه مي شود. درمان غشاهاي نوعروقي زير فووه آ (شامل مركز فووه آ) مورد بحث است و اخيراً در دست بررسي است. توانايي تعيين سرعت و جهت احتماليِ رشد غشاي نوعروقي زير شبكيه اي، تصميم گيري باليني را دربارة انجام و زمان درمان غشاي مذكور براي مواردي كه انديكاسيون هاي درمان روشن نيستند، تسهيل مي كند.

در نيمي از موارد تا 2 سال پس از فوتوكوآگولاسيون موفقيت آميز يك غشاي نوعروقيِ زير شبكيه اي، عود عروق جديد چه در مجاورت و چه دور از اسكار ليزر ممكن است رخ دهند. عود اغلب با كاهش بينايي شديد همراه است، بطوري كه نظارت دقيق با شبكه هاي آمسلر، افتالموسكوپي، و آنژيوگرافي ضروري اند. بيماراني كه ديد مركزي هر دو چشم آنها مختل شده ممكن است از انواع وسايل كمكي براي ديد ضعيف بهره ببرند.

كوريورتينوپاتي سروز مركزي

كوريورتينوپاتي سروز مركزي مشخص مي شود با جداشدگي سروزِ شبكية حسي در نتيجة نشت كانوني مايعِ كوريوكاپيلاريس از شكافي در اپي تليوم رنگي شبكيه. اين بيماري نوعاً مردان جوان تا ميانسال را گرفتار مي كند و ممكن است در ارتباط با حوادث تنش زاي زندگي باشد. اكثر بيماران با شروع ناگهاني تاري ديد، ميكروپسي (micropsia)، متامورفوپسي (metamorphopsia)، و اسكوتوم مركزي مراجعه مي كنند. تيزبيني اغلب فقط مختصري كاهش يافته است و ممكن است با كمي اصلاح هيپروپي تا حد نزديك به طبيعي بهبود يابد.

تحقیق شبكيه و تومورهاي داخل چشمي