تحقیق نور و افتالمولوژي
نور و افتالمولوژي
Pamela S. Chavis, MD, & William F. Hoyt, MD
چشمها ارتباط تنگاتنگي با مغز دارند و غالباً سرنخ هاي تشخيص مهمي دربارة اختلالات سيستم عصبي مركزي ارائه مي دهند. در حقيقت عصب اپتيك بخشي از سيستم عصبي مركزي است. بيماريهاي داخل جمجمه اي غالباً با تخريب يا فشار بر بخشي از مسيرهاي اپتيك موجب اختلالات بينايي مي شوند. اعصاب جمجمه اي II ، IV و VI كه حركات چشم را كنترل مي كنند نيز ممكن است گرفتار شوند و اعصاب Vو VII نيز رابطة نزديكي با اعمال چشم دارند.
مسير حس بينايي
مرور توپوگرافيك
عصب جمجمه اي II حس اختصاصي بينايي را هدايت مي كند. نور توسط استوانه ها و مخروطهاي شبكيه حس مي شود و مي توان آنها را عضو نهايي حسي ويژه براي بينايي تلقي نمود. جسم سلولي هاي اين گيرنده ها استطاله هايي مي فرستند كه با سلول دو قطبي، يعني نورون دوم در مسير بينايي، سيناپس مي كند. سلول هاي دوقطبي به نوبة خود با سلول هاي گانگليوني شبكيه سيناپس برقرار مي كنند. آكسون سلولهاي گانگليوني، لايه الياف عصبي شبكيه را مي سازند و به هم مي پيوندند تا عصب اپتيك را بسازند. عصب از پشت كرة چشم بيرون مي آيد و در بين مخروط عضلاني به عقب سير مي كند تا از طريق كانال اپتيك وارد حفرة جمجمه اي شود.
درون جمجمه، دو عصب اپتيك به هم مي پيوندند تا كياسماي اپتيك را تشكيل دهند. در كياسما بيش از نيمي از الياف (آنها كه از نيمة نازال شبكيه مي آيند) به سمت مقابل رفته و به الياف تمپورال عصب مقابل كه تقاطع نمي كنند مي پيوندند تا راه اپتيك (optic tract) را تشكيل دهند. هر راه اپتيك به دور پايك مغزي كشيده مي‌شود و به طرف هسته زانويي خارجي مي رود تا در آنجا سيناپس برقرار كند. بنابراين تمام اليافي كه تكانه‌هاي نيمة راست ميدان بينايي را دريافت مي دارند راه اپتيك چپ را مي سازند و روي نيمكرة مغزي چپ معطوف مي شوند. به همين ترتيب، نيمة چپ ميدان بينايي روي نيمكرة مغزي راست معطوف مي شود. بيست درصد الياف در راه بينايي مربوط به عمل مردمك هستند. اين الياف درست در جلوي هسته از آن جدا مي‌شوند و از طريق بازوي كوليكولوس فوقاني به هستة pretectal در مغز مياني مي روند. بقية الياف در هستة زانويي خارجي سيناپس برقرار مي كنند. جسم سلولي هاي اين ساختمان، راه ژنيكولوكالكارين را مي سازند. اين راه از طريق اندام خلفي كپسول داخلي مي گذرد و سپس بصورت اشعة بينايي گسترده مي شود. اشعة بينايي از بخشهايي از لوب هاي تمپورال و پاريتال مي گذرد تا به قشر پس سري برسد.
تجزيه و تحليل ميدان بينايي براي
يافتن محل ضايعه در مسير بينايي
در تجربة باليني، محل ضايعات مسيرهاي بينايي با معاينة ميدان بينايي محيطي و مركزي تعيين مي شود. روش آن (پريمتري) در فصل دو بحث شده است. شكل 3-14 انواع نقايص ميدان در اثر ضايعات محلهاي مختلف مسير را نشان مي دهد. ضايعات جلوي كياسما (در شبكيه يا عصب اپتيك) باعث نقايص يكطرفة ميدان مي‌شوند؛ ضايعات هر جاي مسير بينايي در خلف كياسما باعث نقايص هومونيموس سمت مقابل مي شوند. اين نقايص ممكن است هم ارز (congruent) (يعني داراي اندازه، شكل، و محل يكسان) يا غير هم ارز باشند. ضايعات كياسما معمولاً باعث نقايص باي تمپورال مي شوند.
ايزوپترهاي متعدد (آزمونهاي بينايي با اشيايي به اندازه هاي گوناگون) را بايد جهت ارزيابي كامل نقايص استفاده نمود. علامت بيماري رو به گسترش و فعال در يك نقص بينايي عبارت است از نواحي «اسكوتوم نسبي» (يعني يك نقص ميدان بزرگتر براي يك شيءِ آزموني كوچكتر). اين نقايص ميدان را «سراشيب (sloping)» مي گويند. اين بر خلاف ضايعات عروقي با كناره هاي شيب دار است (يعني نقص به يك اندازه است و ربطي به اندازة شيء آزموني مورد استفاده ندارد). اين نقايص ميدان بينايي را مي گويند كه «قطعي» است.
قانون كلي مهم ديگر اين است كه هر چه نقايص هرمونيموس ميدان، هم ارزتر باشند (يعني دو نيمه ميدان مشابه تر باشند)، ضايعه در جاي عقب تري در مسير بينايي قرار دارد. ضايعة ناحية پس سري باعث نقايص مشابه در هر دو ميدان مي شود، در حالي كه ضايعات راه اپتيك باعث نقايص هرمونيموس ميدان بصورت غير هم ارز (نامشابه) مي شوند. همچنين هر چه ضايعات عقب تر باشد، احتمال مصون ماندن ماكولا بيشتر است، بنابراين، حفظ تيزبيني خوب در دو نيمه ميدان محتمل تر است. البته يك همي آنوپي هومونيموس كامل بايد تيزبيني سالم در ميدان بينايي غيرگرفتار داشته باشد (مسير خلف كياسمايي سالم)، زيرا آن قسمت از ميدان بينايي حاوي هر دو عمل ماكولا و شبكية محيطي است. ضايعات پس سري ممكن است باعث ناهمگوني بين آزمونهاي استاتيك و كينتيك شوند (پديدة ريدوخ (Riddoch) ).
عصب اپتيك
نوريت اپتيك
(پاپيليت)
نوريت اپتيك و پاپيليت واژه هاي گسترده اي هستند كه به التهاب دژانراسيون، با ميلين زدايي از عصب اپتيك به علت انواع گسترده اي از بيماريها، اطلاق مي شوند. فقدان ديد، شكايت اصلي است و در افتراق پاپيليت از ادم پاپي به كار مي آيد زيرا ممكن است در معاينة افتالموسكوپي شبيه به آن به نظر آيد.
نوريت رتروبولباريك يك نوع نوريت اپتيك است كه آنقدر دور از ديسك اپتيك رخ مي دهد كه تغييرات اوليه در ديسك اپتيك توسط افتالموسكوپ ديده نمي شوند. تيزبيني بشدت كاهش يافته است («بيمار چيزي نمي‌بيند و دكتر هم چيزي نمي بيند»). پاپيليت عبارت است از تورم ديسك در اثر التهاب اپتيك موضعي در سر عصب (عصب اپتيك داخل چشمي).
شايعترين علت نوريت رتروبولبار، اسكلروز مولتيپل است. در واقع، تشخيص اسكلروز مولتيپل در %60-25 بيماري كه بين 20 و 45 سالگي هستند و يك حملة نوريت رتروبولبار داشته اند، داده مي شود. درصد پيشرفت اسكلروز مولتيپل پس از يك حملة نوريت اپتيك با افزايش مدت پيگيري بيماران بالاتر خواهد بود. ساير علل عبارتند از مراحل آخر نوروسيفليس، آمبليوپي هاي توكسيك، ساير بيماريهاي ميلين زدا، آتروفي اپتيك لِبِر، ديابت مليتوس، و كمبود ويتامين. اگر فرآيند به حد كافي مخرب باشد منجر به پيشرفت آتروفي اپتيك رو به عقب مي شود و نقايص دستجات الياف عصبي در لاية الياف عصبي شبكيه ظاهر مي شود (شكل 5-14). ديسك رنگ صورتي طبيعي خود را از دست مي دهد و رنگپريده مي شود. موارد راجعة شديد منجر به يك ديسك سفيد گچي با حدود مشخص در يك چشم نابينا مي شوند.
يافته هاي باليني
معمولاً يك كاهش بينايي موقتي اما شديد رخ مي دهد. ممكن است در ناحية كرة چشم، بخصوص هنگام حركت آن، درد وجود داشته باشد.
اسكوتوم هاي مركزي شايعترين نقايص ميدان بينايي هستند. آنها معمولاً دايره اي هستند و پهنا و تراكم متفاوتي دارند. اگر اسكوتوم مركزي به محيط گسترش يابد بايد به يك ضايعة فشارنده فكر كرد، گرچه مي تواند در پاپيليت شديد نيز اتفاق بيفتد. تقريباً هر تغيير ميدان يكطرفه اي امكان پذير است. رفلكس مردمك به نور، كُند است و اگر عصبهاي اپتيك بطور ناقرينه گرفتار شده باشند يك نقص آوران مردمكي ممكن است موجود باشد. در افتالموسكوپي، هيپرمي ديسك اپتيك و اتساع وريدهاي بزرگ، علايم اولية پاپيليت هستند. مبهم شدن لبه‌هاي ديسك و پر شدن فنجان فيزيولوژيك شايعند. روند بيماري ممكن است تا ادم شديد سر عصب پيشرفت كند، اما برآمده شدن بيش از 3 ديوپتر (mm 1) غيرمعمول است. ادم وسيع در شبكيه اطراف ممكن است وجود داشته باشد، خونريزيهاي شعله شمعي ممكن است در لايه الياف عصبي نزديك به ديسك اپتيك رخ دهند و در پاپيليت، سلول هاي زجاجيه اي را مي توان در ناحية قبل پاپيلايي مشاهده نمود.
تشخيص افتراقي
ادم پاپي شايعترين مشكل تشخيص افتراقي است (شكل 6-14). در ادم پاپي اغلب برآمده شدن سرعصب اپتيك بيشتر است، تيزبيني نزديك به طبيعي است، رفلكس هاي مردمك در پاسخ به نور طبيعي است، فشار داخل جمجمه اي بالاست، و نقصي در ميدان بينايي وجود ندارد بجز آنكه نقطه كور بزرگ شده است. اگر ادم پاپي حاد همراه با عدم جبران عروقي (يعني خونريزي و لكه هاي پنبه اي (cotton- wool) يا ادم پاپي مزمن همراه با ايسكمي ثانويه در عصب اپتيك وجود داشته باشند، نقايص ميدان بينايي بوجود مي آيند كه مي توانند شامل نقايص دسته هاي الياف عصبي و كوآدرانوپي نازال باشند. ادم پاپي معمولاً دو طرفه است در حالي كه پاپيليت معمولاً يكطرفه است. علي رغم اين تفاوتهاي آشكار، تشخيص افتراقي همچنان دشوار است زيرا يافته هاي افتالموسكوپي مشابه اند و ادم پاپي مي تواند كاملاً غيرقرينه باشد و پاپيليت در برخي وقايع پس از ويروسي مي‌تواند دو طرفه باشد (مثل بيماري Devic يا (neuromyelitis optica.
درمان
ايده آل است كه درمان در جهت رفع علت زمينه اي باشد. كورتيكواستروئيدهاي سيستميك با كوتاه كردن سير بيماري در نويت رتروبولبار مؤثرند. ارزش آنها در تأثير بر عاقبت نهايي در دست تحقيق است. در پاپيليتي كه با شواهد اندك براي بيماري كلاژن و اسكولار يا ساير علايم MS همراه باشد، درمان با متيل پردنيزولون درون وريدي بصورت pulse therapy (مقادير زياد در نوبت هاي متناوب) در طول روزها تا هفته ها ممكن است ضرورت بايد زيرا كاهش بينايي اغلب بسيار وسيع است.
سير و پيش آگهي
كاهش بينايي طي چند ساعت پس از شروع رخ مي دهد و چند روز بعد به حداكثر مي رسد. بدون درمان، تيزبيني معمولاً 2 تا 3 هفته بعد از شروع بهبود مي يابد و گاهي طي چند روز به حد طبيعي بازمي‌گردد. بهبودي ممكن است به آهستگي در يك دورة 6 هفتگي ادامه يابد. ظهور آتروفي اپتيك نشاندهندة يك تخريب دايمي در ميلين و الياف عصبي همراه با فقدان دايمي عمل آنهاست. نوريت اپتيك همراه با لوپوس اريتماتو يا ساير بيماريهاي كلاژن و اسكولار، مي توانند از نظر باليني با اسكلروز مولتيپل غيرقابل افتراق باشند. نوريت اپتيك در بيماري ميلين زدا، بدون درمان پيش آگهي مطلوبي در يك حمله دارد، اما طي سالها، كاهش بينايي شديد اجتناب ناپذير است زيرا حملات مكرر باعث آسيب دايمي مي شوند.
اسكلروز مولتيپل
اسكلروز مولتيپل يك اختلال ميلين زداي مزمن و راجعه در سيستم عصبي مركزي است كه علت آن ناشناخته است. مشخصاً، ضايعات در زمانهاي مختلف و محلهاي غيرهمجوار در سيستم عصبي رخ مي دهند. شروع بيماري معمولاً در دورة جواني زندگي است، اين بيماري بندرت پيش از 15 سالگي يا پس از 55 سالگي شروع مي شود. تمايل به گرفتار ساختن عصب اپتيك و كياسما، ساقة مغز، پايك هاي مخچه اي، و طناب نخاعي دارد، گرچه هيچ بخش از سيستم عصبي مركزي محفوظ باقي نمي ماند. سيستم عصبي محيطي بندرت گرفتار مي شود.
تحقیق نور و افتالمولوژي